Симптомы и лечение муковисцидоза

Есть наследственное заболевание, которое поражает органы, вырабатывающие слизь – муковисцидоз, симптомы которого уже давно были установлены докторами. Это заболевание проявляется как в детском, так и во взрослом возрасте.

Проблема муковисцидоза у детей

Немного о муковисцидозе

Известно, что это заболевание, которое предается по наследству и поражает такие органы, как поджелудочная железа, печень, бронхи, потовые, слюнные и кишечные железы. Это заболевание считается одним из наиболее часто встречающихся среди наследственных заболеваний. Однако ему на протяжении долгого периода времени не уделялось должного внимания. Несмотря на то, что муковисцидоз известен давно и симптомы его изучены, в России бороться с этим недугом начали только в конце 20 века. Акценты начали смещаться, стало понятно, что если пустить ситуацию на самотек, то ничего хорошего не выйдет.

Медикаментозное лечениеОснову терапии составляет правильно подобранное медикаментозное лечение. Главным недостатком болезни является то, что прием препаратов пожизненный, а симптомы муковисцидоза не всегда можно определить быстро. Кроме того, нужно постоянно проходить профилактическую диагностику и периодически находиться в стационаре. И все же, это заболевание – не приговор. С ним можно и нужно жить. Как минимизировать ущерб? Как и чем лечить организм взрослых и детей?

Муковисцидоз проявляется у многих пациентов в первые дни их жизнедеятельности. Около 15% страдает непроходимостью кишечника уже в первые дни жизни. У ребенка может отсутствовать стул, и при этом появляются рвотные позывы и рвота, содержащая желчь.

Вернуться к оглавлению

Причины возникновения

Основной причиной возникновения муковисцидоза является мутация гена трансмембранного регулятора муковисцидоза. Он отвечает за транспортировку электролитов через клеточные мембраны. Мутация гена приводит к тому, что функции и структура выделяемого вещества меняется. Она становится очень густой и вязкой, а это вредит всем вышеперечисленным органам, вырабатывающим слизь.

Можно выделить следующие формы заболевания:

  • смешанная;
  • бронхо-легочная;
  • кишечная.

Осмотр ребенка врачомИз названия понятно, какие из форм воздействуют на какие органы. Например, в случае бронхо-легочном муковисцидозе у детей, в возрасте 1-2 года, проявляются проблемы с дыхательным аппаратом. В бронхах накапливается чрезмерное количество слизи, и возможность ее отделения минимизируется. Больных достаточно часто тревожит кашель с трудно выводимой мокротой. В случае сезонного или вирусного обострения, могут происходить рецидивы – затяжные бронхиты, пневмония, повышенная температура, усиление одышки и кашля. Кишечную форму обуславливает низкая ферментативная активность в ЖКТ. Это особенно заметно при переходе на другой тип вскармливания ребенка.

Усвоение питательных веществ снижается, и в кишечнике начинают преобладать гнилостные процессы, сопровождающиеся накоплением газов. Повышается количество стула, а его объем может превышать дневную норму в 28 раз. Кроме того, могут появляться колики и вздутие. Что касается аппетита, то он в первое время остается достаточно высоким, а иногда и повышенным. При нарушении пищеварительного процесса у пациентов наблюдается недостаток витаминов.

По истечению 12-дневного срока ухудшается состояние кожи, она становятся сухой и бледной, также на животе просматривается «рисунок сосудов». Повышается общее беспокойство и вялость. Не зависимо от формы заболевания у ребенка может развивать синдром “соленого ребенка”, при котором на коже и подмышечных впадинах откладывается соль. Кожа становится соленой.

Вернуться к оглавлению

Как определить заболевание?

Если симптомы заболевания удалось определить быстро, то лечащий врач может отправить в специализированный центр по борьбе с этим недугом.

Поставить диагноз на самом деле не сложно. Главное знать алгоритм действий. На заболевание указывают три главных признака: хронические процессы в бронхах, генетическая предрасположенность, неблагоприятный потовой тест. Зачем нужен потовой тест? С его помощью можно определить наличие и концентрацию хлоридов в поте. Если ребенок болен, то результаты теста превышают норму, но также необходимо отметить, что благоприятный результат не может гарантировать на 100%, что заболевания нет.

Если ребенку был поставлен такой диагноз, то специалист может направить всю семью на сдачу специального генетического анализа. Он окончательно подтвердит диагноз, а также поможет при планировании будущего потомства. Родитель обязан всегда следить за состоянием ребенка, и если появились какие-то изменения, то надо обратить внимание и провести обследование. Если выявится хотя бы один из указанных выше признаков, надо незамедлительно проконсультироваться с педиатром. Чем раньше будет поставлен диагноз, тем меньше негативных последствий будет в результате.

http://respiratoria.ru/www.youtube.com/watch?v=8rwqDoXejww

В вопросах лечения огромную роль играют сами родители. Проблема этого заболевания, что она требует постоянного обследования и ухода. Независимо от состояния следует придерживаться назначенных рекомендаций. Первым тревожным звоночком может ухудшение настроения ребенка. Он начинает пассивно себя вести, у него пропадает аппетит, повышается температура тела, усиливается кашель и могут возникнуть проблемы со стулом. Если состояние ребенка ухудшилось, то надо незамедлительно обратиться к врачу и госпитализировать ребенка в стационар.

Вернуться к оглавлению

Помощь врача

Перед комплексной терапией при борьбе с муковисцидозом ставятся такие цели:

  • разжижение и удаление из бронхов вязкой мокроты;
  • активизация защитных механизмов в борьбе с инфекционными заболеваниями;
  • ферментативная поддержка и замена важных ферментов в поджелудочной железе;
  • разжижение вязкой желчи;
  • изменение питания и устранение проблем с витаминами.

Важным средством в борьбе с заболеванием для детей и взрослых можно считать специальную дыхательную гимнастику – кинезотерапия. Она позволяет устранять из легких вязкую мокроту.

Как указывалось ранее, огромную роль в лечении ребенка играют родители. Только они способны в краткие сроки отреагировать на малейшие изменения. Что касается доктора, то он может делать комплексные назначения, убирать некоторые препараты или увеличивать определенные дозы. От состояния ребенка лечение может проводить по-разному. Он может помещаться в специализированное отделение, находиться дома или в стационаре.

Автор статьи:
(Пока оценок нет)
Загрузка...
Ссылка на основную публикацию